Агнозия

История заболевания

Врачей давно интересовало, почему некоторые люди сохраняют зрение, но не узнают предметы. В XIX веке такие случаи описывали как «душевную слепоту». Исследования постепенно показали: затруднение связано не с самим зрением, а с дальнейшей обработкой изображения мозгом.

1. В 1880-х годах немецкий физиолог Герман Мунк изучал, как повреждения зрительных отделов мозга влияют на узнавание объектов. В исследованиях на животных он описал разницу между способностью видеть и способностью распознавать увиденное.
2. В 1890 году немецкий невролог Генрих Лиссауэр подробно рассмотрел расстройства зрительного узнавания и предложил различать нарушения построения целостного образа и нарушения его смыслового распознавания.
3. В 1891 году Зигмунд Фрейд использовал термин «агнозия» для обозначения некоторых нарушений узнавания. Со временем понятие распространили на другие сенсорные модальности.
4. В XX веке Александр Лурия и другие нейропсихологи описали, как разные участки коры и связи между ними участвуют в восприятии, речи, движении и узнавании.

Современная нейропсихология рассматривает агнозию не как отдельную самостоятельную болезнь, а как симптом нарушения работы определенных мозговых систем. Одинаковые жалобы могут возникать по разным причинам, поэтому историческая классификация помогает описать проявление, но не заменяет медицинский диагноз.

Виды агнозий

Агнозии разделяют по тому, какие сигналы человеку трудно распознавать. Важно отличать трудности обработки информации мозгом от снижения зрения, слуха, чувствительности или речи. Один пациент может испытывать несколько типов нарушений одновременно.

В разных классификациях встречаются термины «оптическая», «буквенная», «речевая», «вербальная», «акустическая» и «слухоречевая агнозия». Значение зависит от классификации. Некоторые речевые трудности относят к афазии, а нарушение чтения букв — к алексии. Термин «моторная агнозия» также используют неодинаково. Затруднение выполнения знакомого действия обычно описывают как апраксию. Поэтому врач уточняет, какая именно функция нарушена.

При зрительной агнозии человек видит предмет или его изображение, но не может определить, что это. Он может описывать цвет, форму и отдельные детали, однако целостный образ не узнает. Иногда узнавание улучшается, если взять предмет в руки, услышать его звук или назвать его назначение.

• Предметная агнозия — трудность распознавания обычных вещей по виду. Человек может не узнать ключ или ложку, хотя замечает их форму и контуры.
• Лицевая агнозия, или прозопагнозия, — затруднение узнавания знакомых лиц. Человек может различать черты лица, но определять личность по голосу, походке или одежде.
• Цветовая агнозия — нарушение узнавания или называния цветов при сохранной способности их различать. Это не то же самое, что дальтонизм.
• Симультанная агнозия — трудность воспринимать сразу несколько элементов изображения. Человек замечает отдельный предмет, но с трудом понимает общую сцену или взаимное расположение объектов.
• Пространственная агнозия — нарушение восприятия пространственных отношений, направления или расположения предметов. Например, человеку трудно ориентироваться на знакомом маршруте, хотя острота зрения сохранена.

Разные классификации описывают зрительные нарушения неодинаково. Термины «оптико-пространственная», «зрительно-пространственная» и «пространственная агнозия» в клиническом и учебном контексте могут частично пересекаться. Специалист уточняет конкретную функцию, которая нарушена.

Слуховая агнозия — нарушение узнавания звуков при сохранном элементарном слухе. Человек слышит сигнал, но не может определить его источник или значение. Например, ему трудно узнать звон ключей, лай собаки или мелодию, хотя он слышит громкость и высоту звука.

• При неречевой слуховой агнозии трудно узнавать бытовые шумы, природные звуки или музыку.
• При слухоречевых нарушениях человек может слышать речь, но не различать звуки речи или не понимать устные слова. Подобные трудности могут быть связаны с афазией и требуют отдельной оценки.
• При амузии нарушается восприятие музыкальных звуков, мелодии или ритма. Проявления зависят от того, какие именно музыкальные функции затронуты.

Если человек плохо понимает обращенную речь, причиной могут быть не только агнозия, но и тугоухость, нарушение внимания, памяти или языка. Поэтому важно оценить слух и речевые функции.

Тактильная, или соматосенсорная, агнозия проявляется трудностью узнавания предмета на ощупь. Человек ощущает форму, температуру и текстуру, но не складывает отдельные признаки в узнаваемый образ. Например, при закрытых глазах ему трудно определить монету в ладони.

Астереогноз — один из вариантов такого нарушения. Врач проверяет, может ли человек распознать знакомый предмет на ощупь каждой рукой. Перед этим оценивают чувствительность, движения пальцев и способность понимать задание. Если нарушены сами ощущения или есть выраженная слабость кисти, результат нельзя считать доказательством агнозии.

При обонятельной агнозии человек чувствует запах, но затрудняется узнать его источник или связать аромат с конкретным предметом. Например, он ощущает запах кофе, но не может определить, что пахнет именно кофе. Это отличается от потери обоняния, при которой запахи не ощущаются или ощущаются слабее.

Термин применяют не во всех классификациях одинаково. Потеря обоняния чаще связана с поражением периферических обонятельных путей, инфекцией, травмой или другими причинами. Врач сначала выясняет, сохранено ли ощущение запахов и нет ли заболеваний носа или обонятельной системы.

При вкусовой агнозии человек ощущает вкус, но ему трудно определить, какой именно вкус или продукт он пробует. Например, он различает сладкое и кислое, но не узнает знакомый вкус. Это состояние следует отличать от снижения вкусовой чувствительности, сухости во рту и нарушений обоняния, которые могут менять восприятие пищи.

Изолированная вкусовая агнозия встречается редко. На вкус одновременно влияют обоняние, состояние полости рта, чувствительность языка, внимание и память. Поэтому жалобу оценивают вместе с другими симптомами и данными осмотра.

Выражение «болевая агнозия» используют для описания трудностей распознавания или осмысления болевого сигнала. Однако боль включает несколько компонентов: ощущение, определение места, эмоциональную реакцию и понимание возможной опасности. Нарушение одного компонента не означает, что человек совсем не чувствует боль.

Врач проверяет, различает ли пациент прикосновение, температуру и болевые стимулы, понимает ли их значение и может ли показать место воздействия. Важно исключить нарушения чувствительности, сознания, внимания и речи. Если человек не замечает боль или не может сообщить о ней, возрастает риск поздно обнаружить травму или воспаление.

Соматоагнозия

Соматоагнозия — нарушение узнавания, осознания или представления о собственном теле и его частях. Проявления могут касаться одного участка тела или его положения в пространстве. Иногда человеку трудно показать названную часть тела либо соотнести правую и левую стороны.

• Анозогнозия — отсутствие или снижение осознания собственного нарушения. Например, после инсульта человек может не замечать слабость руки. Это не симуляция и не упрямство: нарушение связано с работой мозга и требует отдельной оценки.
• Аутотопагнозия — затруднение определения частей собственного тела или их взаимного расположения. Человек может ошибаться, когда его просят указать на локоть или коснуться носа.
• Пальцевая агнозия — трудность узнавания или называния пальцев. Она может входить в синдром Герстмана, который также включает нарушения письма, счета и различения правой и левой сторон.

Анозогнозия, аутотопагнозия и пальцевая агнозия относятся к разным клиническим проявлениям. Их не следует использовать как взаимозаменяемые названия одного состояния.

Симптомы

Основное проявление агнозии — трудность узнавания при относительно сохранных элементарных ощущениях. Человек может описывать характеристики сигнала, но не связывать их с его источником или значением. Проявления зависят от затронутой сенсорной системы и причины поражения мозга.

• Человек видит предмет, но не может назвать его или объяснить назначение.
• Он не узнает знакомого человека по лицу, хотя распознает голос и походку.
• Звуки слышны, но их источник и значение остаются непонятными.
• Предмет трудно определить на ощупь без зрительного контроля.
• Становится сложно ориентироваться в комнате, на улице или на схеме.
• Человек может не узнавать части собственного тела или не замечать возникшее нарушение.
• Он воспринимает по отдельности элементы картинки, но не понимает общий сюжет.

Симптомы агнозии могут возникнуть внезапно или нарастать постепенно. При инсульте обычно появляются остро и могут сопровождаться перекосом лица, слабостью конечности, нарушением речи, зрения или равновесия. При опухолях и некоторых дегенеративных заболеваниях состояние иногда ухудшается постепенно. Внезапное нарушение узнавания требует экстренной оценки, даже если оно быстро прошло.

Получить консультацию

Если вы заметили у себя или близкого человека подобные симптомы, запишитесь на прием к неврологу. Своевременная консультация врача поможет выяснить причину нарушений и вовремя начать лечение.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться в клинику вы можете по телефону:

+7 (351) 700-04-03 Заказать обратный звонок Записаться на приём

Причины

Агнозия возникает, когда повреждаются участки мозга или связи между ними, необходимые для распознавания сигналов. Для узнавания нужно не только получить информацию от органов чувств, но и сопоставить ее с памятью, значением и контекстом. Сбой на любом из этих этапов может затруднить обработку информации. К возможным причинам относятся:

1. Инсульт и другие сосудистые заболевания. Нарушение кровоснабжения мозга может повредить корковые структуры и вызвать внезапные симптомы.
2. Черепно-мозговая травма. Ушиб или другое повреждение мозга может нарушить работу одной или нескольких сенсорных систем.
3. Опухоль или объемное образование. Симптомы могут появляться по мере роста образования или из-за отека окружающих тканей.
4. Инфекционные и воспалительные поражения. Воспаление мозга или его оболочек может затрагивать разные отделы нервной системы.
5. Дегенеративные заболевания. Болезнь Альцгеймера и некоторые другие виды деменции способны вызывать постепенное снижение когнитивных функций и узнавания.
6. Другие неврологические состояния. Причину определяют с учетом возраста, скорости появления нарушений и сопутствующих симптомов.

Место повреждения помогает объяснить клиническую картину, но простого соответствия «одна зона — один симптом» нет. Мозг обрабатывает информацию с участием распределенных сетей. При поражении затылочных областей могут страдать зрительные функции, височных — узнавание звуков и объектов, теменных — осязание и пространственные отношения. Это ориентиры для врача, а не способ поставить диагноз самостоятельно.

Диагностика

Диагностика начинается с беседы и осмотра врача. Невролог выясняет, когда возникли симптомы, как они меняются и что именно человек перестал узнавать. Важно оценить зрение, слух, чувствительность, речь, внимание, память и уровень сознания: нарушение этих функций может походить на агнозию.

• Неврологический осмотр помогает выявить слабость, нарушения чувствительности, координации, полей зрения и другие признаки поражения нервной системы.
• Нейропсихологическая оценка проверяет узнавание в разных условиях. Специалист может попросить назвать предмет, описать его, сопоставить с изображением или определить на ощупь.
• Проверка зрения и слуха нужна, чтобы отличить агнозию от нарушения работы органа чувств. По показаниям пациента направляют к офтальмологу или оториноларингологу.
• МРТ или КТ головного мозга помогают обнаружить инсульт, кровоизлияние, опухоль, последствия травмы и другие структурные изменения.
• Лабораторные анализы назначают не для подтверждения агнозии, а для поиска возможной причины или сопутствующего состояния.

Набор исследований зависит от клинической картины. Например, при внезапном начале врач в первую очередь исключает инсульт и кровоизлияние. При постепенном ухудшении может потребоваться оценка памяти и других когнитивных функций. Ни один тест сам по себе не определяет все формы агнозии: невролог устанавливает диагноз по совокупности жалоб, осмотра и результатов обследования.

Развитие заболевания

Течение зависит от причины. Агнозия после острого повреждения мозга может частично уменьшиться по мере восстановления, но скорость и полнота улучшения различаются. При продолжающемся росте опухоли или прогрессирующем заболевании симптомы могут усиливаться без лечения основного состояния.

На прогноз влияют объем и расположение повреждения, возраст, общее состояние здоровья, сопутствующие нарушения речи и движений, а также время начала медицинской помощи. Некоторым людям удается восстановить часть навыков, другим помогает освоение компенсаторных способов. Важно оценивать не только результаты тестов, но и то, как человек ориентируется и справляется с ежедневными задачами.

Осложнения

Сама агнозия не всегда вызывает телесные осложнения, но может мешать безопасно выполнять привычные действия. Риски зависят от того, какие сигналы человек не распознает и замечает ли собственные ошибки.

• При зрительных и пространственных нарушениях повышается риск столкновений, падений и ошибок при переходе улицы.
• При трудностях узнавания звуков человек может не реагировать на сигнал тревоги или обращенную речь.
• При снижении восприятия боли или температуры можно поздно заметить ожог, порез или другую травму.
• При анозогнозии пациент может не осознавать ограничения и отказываться от необходимой помощи.
• При прогрессирующей болезни когнитивные нарушения могут затрагивать общение, самообслуживание и безопасность дома.

Родственникам пациента полезно сообщить врачу о конкретных ситуациях. Например, описать, какие предметы человек не узнает, где теряется и замечает ли опасность. Такие сведения помогают оценить потребность в поддержке и снизить бытовые риски.

Лечение

Лечение направлено прежде всего на причину агнозии. Тактика зависит от того, вызваны ли симптомы инсультом, травмой, опухолью, воспалительным процессом или дегенеративным заболеванием. Универсальной терапии, которая устраняет все виды агнозии, нет.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение подбирают для основного заболевания и сопутствующих состояний. При инсульте врач действует по клиническим рекомендациям с учетом типа и времени начала сосудистого события. При инфекционном, воспалительном или дегенеративном процессе план лечения будет другим. Самостоятельно принимать препараты или отменять назначенную терапию нельзя.

Нелекарственные меры помогают приспособить повседневную среду. Врач и специалисты по реабилитации могут рекомендовать четкую маркировку вещей, постоянные места хранения, понятные инструкции и сопровождение при передвижении. Эти меры не лечат причину, но снижают вероятность ошибок и поддерживают самостоятельность.

Хирургическое лечение

Операция не является способом лечения агнозии как таковой. Ее могут рассматривать, если симптомы вызваны заболеванием, для которого есть хирургические показания, например некоторыми опухолями или сосудистыми изменениями. Решение принимают профильные специалисты после оценки ожидаемой пользы и риска.

Цель операции — лечить основную причину, а не гарантированно восстановить узнавание. Даже после успешного вмешательства нарушения могут сохраняться, поэтому пациенту может понадобиться дальнейшее наблюдение и реабилитация.

Нейрокогнитивная реабилитация

Нейрокогнитивная реабилитация помогает тренировать сохранные функции и осваивать способы компенсации. Программу подбирают после оценки конкретных трудностей. В ней могут участвовать нейропсихолог, логопед, врач физической и реабилитационной медицины, эрготерапевт и другие специалисты.

• При зрительной агнозии человек может учиться использовать форму, контекст, прикосновение или словесное описание.
• При слуховых нарушениях применяют зрительные подсказки и письменные инструкции, если чтение сохранено.
• При пространственных трудностях используют пошаговые маршруты, ориентиры и организацию привычной среды.
• При трудностях узнавания частей тела специалист подбирает задания на называние, показ и соотнесение.
• При нарушениях повседневных навыков тренируют безопасное выполнение конкретных задач в безопасной обстановке.

Цели терапии обсуждают с пациентом и близкими. Улучшение в отдельном тесте не всегда означает, что человеку стало легче справляться дома. Поэтому специалисты отслеживают изменения в повседневной жизни и при необходимости меняют программу восстановления.

Реабилитация

Реабилитацию начинают после стабилизации основного состояния. Команда определяет, какие функции сохранены, какие задачи вызывают затруднения и какая поддержка нужна дома. Продолжительность занятий и прогноз зависят от причины, выраженности нарушений и динамики.

1. Поддерживайте постоянный порядок расположения часто используемых вещей.
2. Используйте короткие инструкции и давайте время на обработку информации.
3. Снижайте количество лишних предметов и отвлекающих звуков при выполнении задачи.
4. Обозначайте важные вещи словами, крупными надписями или понятными символами.
5. Сопровождайте человека в ситуациях, где нарушение узнавания создает риск.
6. Фиксируйте новые симптомы и обсуждайте их с лечащим врачом.

Помощь должна поддерживать самостоятельность, а не выполнять за человека все действия. Если он способен безопасно выполнить задачу с подсказкой, лучше дать ему достаточно времени и использовать согласованный способ напоминания. При ухудшении состояния или появлении новых неврологических признаков нужна повторная медицинская оценка.

Мнение эксперта

Если человек стал хуже узнавать знакомые лица, предметы или звуки, важно описать врачу конкретные ситуации и время их появления. При внезапном начале нельзя ждать планового приема: нужно вызвать скорую помощь, поскольку так может проявляться инсульт. После установления причины специалист оценит, какие функции сохранены, и определит, нужна ли нейропсихологическая реабилитация.

Панков Андрей Николаевич

Невролог. Врач высшей категории.

Профилактика

Отдельной профилактики агнозии нет: она может быть следствием разных заболеваний и повреждений мозга. Снизить риск некоторых причин помогают меры, рекомендованные для профилактики инсульта и других сосудистых событий: контроль артериального давления и хронических заболеваний, отказ от курения, достаточная физическая активность и регулярное наблюдение у врача по показаниям.

После травмы головы, инсульта или другого заболевания важно следовать плану лечения и сообщать специалисту о новых трудностях узнавания. Если такие нарушения появились резко, следует вызвать скорую помощь. Раннее обращение позволяет быстрее выяснить причину и начать необходимое лечение.

Часто задаваемые вопросы и ответы

Задать вопрос неврологу